Las enfermedades neuromusculares son un conjunto enfermedades neurol贸gicas cr贸nicas, de naturaleza progresiva. La Ataxia de Friedreich (FRDA) y la Esclerosis Lateral Amiotr贸fica (ELA), son dos tipos de estas enfermedades que afectan predominantemente a la m茅dula espinal, y, por tanto, la afectaci贸n neurol贸gica est谩 lejos de la v铆a visual. Adem谩s, los s铆ntomas oftalmol贸gicos son escasos o no aparecen, por lo que existen pocos estudios que analicen los cambios visuales en estos pacientes e, incluso en ocasiones, con resultados contradictorios. Dado que la retina es considerada una ventana al resto del sistema nervioso, podr铆a servir como un biomarcador del da帽o neuronal que ayudase tanto en el diagn贸stico, como en el seguimiento de la progresi贸n de cada paciente, as铆 como para la valoraci贸n de la efectividad de los distintos tratamientos. Objetivos. Este estudio analiza los cambios que se producen en la v铆a visual anterior en pacientes con FRDA o ELA tanto a nivel anat贸mico como funcional, as铆 como la evoluci贸n de estos seg煤n avanza la patolog铆a, para determinar si existe progresi贸n detectable. Tambi茅n estudia si estos cambios retinianos tienen una correlaci贸n histol贸gica empleando el modelo animal de ELA TG(SOD1G93A)…